Xơ cứng bì là bệnh lý tự miễn chưa rõ nguyên nhân. Dấu hiệu xơ cứng bì là những tổn thương da khu trú từ đầu ngón tay, ngón chân đến cổ tay, đầu gối, đôi khi xơ cứng da xảy ra ở vùng dưới xương đòn.
Bạn đang xem: Scleroderma là gì
Mặc dù hiện nay vẫn chưa xác định được chính xác nguyên nhân gây xơ cứng bì (XCB) nhưng đã có thể khẳng định đây là bệnh tự miễn, không phải là bệnh có tính lây nhiễm hoặc di truyền. Các nhà khoa học đã đưa ra một số giả thiết cho rằng nguyên nhân xơ cứng bì có thể do sự phối hợp của nhiều yếu tố:
Cấu trúc gen bất thường: Một số gen gây ra sự phát sinh và tiến triển của bệnh XCB;Những kích thích trong môi trường: Việc tiếp xúc với một số tác nhân trong môi trường ngoài như các loại siêu vi trùng, các chất hóa học và một số loại dung môi hữu cơ liên tục trong thời gian dài có thể là nguyên nhân gây ra xơ cứng bì;
2.1. Xơ cứng bì khu trú (Localized scleroderma)
Xơ cứng bì khu trú còn gọi bệnh Morphea. Các thể của XCB khu trú bao gồm:
XCB thể mảng, thể giọt, thể lan tỏa, dưới dạng sẹo lồi hoặc mô dưới da;XCB thành vệt, thành các dải;XCB thể vết dao chém, có hoặc không có tình trạng teo nửa mặt.
2.2. Xơ cứng bì hệ thống (Systemic scleroderma)
Xơ cứng bì hệ thống chia thành 2 thể rõ ràng:
XCB hệ thống lan tỏa, tiến triển: Chỉ chiếm khoảng 10% số ca xơ cứng bì hệ thống, có triệu chứng xơ cứng da đối xứng 2 bên vùng da mặt, cổ ngực và các chi. Bệnh nhân hầu như sẽ xuất hiện tổn thương nội tạng sớm, nguy cơ đe dọa tính mạng về sau này;
Ngoài ra còn có loại xơ cứng bì chồng lấn: Là XCB kết hợp với bệnh viêm đa cơ hay bệnh lý về mô liên kết khác.
2.3. Tình trạng giả xơ cứng bì do chất hóa học
Đây là tình trạng có biểu hiện gần giống với xơ cứng bì, gây ra do chất hóa học, như vinyl chloride, hội chứng nhiễm độc dầu, chứng xơ cứng do pentazocin, bleomycin.
Xem thêm: Retouch Là Gì – Retouch ảnh Là Như Thế Nào
3. Những dấu hiệu thường gặp của xơ cứng bì
Dấu hiệu xơ cứng bì thường rất đa dạng và phức tạp. Bệnh nhân thường cảm thấy mệt mỏi, chán ăn, sốt nhẹ, sút cân, tím tái đầu chi và đau mỏi cơ khớp, xảy ra từ vài tuần đến vài tháng trước khi xuất hiện đầy đủ các triệu chứng toàn thể. Dấu hiệu xơ cứng bì ở da là những biểu hiện đặc trưng của bệnh, xuất hiện ở hầu hết bệnh nhân và thường là lý do khiến người bệnh phải đi bác sĩ thăm khám.
Da bị xơ cứng, dày lên, làm cho bề mặt da bị mất nếp nhăn, khuôn mặt vô cảm, khó há miệng, hạn chế khả năng vận động, da khô, hay bị ngứa, có thể kèm theo các đám rối loạn sắc tố trên da. Ngoài ra, nhiều bệnh nhân còn có triệu chứng khô mắt, khô miệng, sưng đau ở các khớp. Hiện tượng co thắt mạch đầu chi (hiện tượng Raynaud) với biểu hiện da xanh tím, tái nhợt, tê buốt đầu chi cũng là dấu hiệu xơ cứng bì rất thường gặp. Đối với trường hợp này, nếu không được điều trị kịp thời, đầu chi sẽ bị hoại tử.
Những triệu chứng do tổn thương nội tạng thường khá đa dạng và nặng nề, bao gồm xơ hoá niêm mạc đường tiêu hoá, gây nuốt nghẹn, chướng bụng, rối loạn hấp thu thức ăn, tổn thương ở phổi, gây ra ho, đau ngực, khó thở, tổn thương ở tim dẫn đến rối loạn nhịp tim, tức ngực, suy tim, tổn thương ở thận gây ra phù, viêm cầu thận, suy thận, tăng huyết áp. Các dấu hiệu của xơ cứng bì thường tiến triển nặng dần trong vòng 3 đến 5 năm đầu tiên. Bệnh sẽ đi vào giai đoạn ổn định trong nhiều năm sau đó.
Xem thêm: Possessive Là Gì – Sở Hữu Cách Của Danh Từ (Possessive Noun)
Hiện chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu cho xơ cứng bì, nhưng bệnh nhân vẫn có thể kiểm soát những triệu chứng của bệnh bằng cách dùng thuốc. Bên cạnh đó, bác sĩ sẽ chỉ định một số phương pháp hỗ trợ đặc biệt nhằm giảm thiểu các triệu chứng, bao gồm liệu pháp laser, liệu pháp ánh sáng, vật lý trị liệu và ghép nội tạng nếu các cơ quan bị phá hủy nghiêm trọng.
Chuyên mục: Hỏi Đáp
